Tumor miofibroblastico inflamatorio: presentación de dos casos pediátricos / Inflammatory myofibroblastic tumor: presentatiom of two pediatric cases

El tumor miofibroblástico inflamatorio tiene un comportamiento predominantemente benigno pero en ocasiones puede mostrar grados variables de agresividad. Se localiza en diferentes órganos, el pulmón es el sitio más frecuente, seguido por la cavidad abdominal. Se presentan 2 casos con tumor miofibroblástico inflamatorio. Caso N° 1 femenino de 5 años con palidez cutáneo mucosa, hiporexia, dolor abdominal, fiebre, soplo cardíaco y hepatoesplenomegalia. Ultrasonido, tomografía y estudio radiológico contrastado: tumor en cuerpo gástrico con engrosamiento de sus paredes sugestivo de enfermedad linfoproliferativa. Estudio endoscópico: lesión verrugosa, en curvatura mayor y cuerpo alto. Biopsia: no concluyente. Caso N° 2 femenino de 14 años con estreñimiento agudo, dolor abdominal, masa palpable en mesogastrio e hipogastrio. Ultrasonido y tomografía: lesión ocupante de espacio en mesenterio, quística. Las dos pacientes presentaron anemia severa, leucocitosis y trombocitosis. Se realizó laparotomía exploradora en ambas, caso N° 1: tumor sólido en curvatura mayor gástrica, se hizo resección completa mediante gastrectomía parcial. Caso N° 2: tumor que surge del mesocolon transverso, quístico, ocupando todo el abdomen, 90% fue resecado. Diagnosticó histopatológico: tumor miofibroblástico inflamatorio. Evolución satisfactoria en ambos casos. Esta neoplasia debe sospecharse en niños para evitar terapias radicales, la cirugía conservadora es suficiente como tratamiento en la mayoría de los casos

The inflammatory myofibroblastic tumor behaves predominantly benign but can sometimes show varying degrees of aggressiveness. It is located in different organs, the lung is the most frequent, followed by the abdominal cavity. We present 2 cases of inflammatory myofibroblastic tumor. Case No. 1 female 5 years old with pale skin mucosa, anorexia, abdominal pain, fever, heart murmur, and hepatosplenomegaly. Ultrasound, CT and contrast radiological study: tumor in the stomach with thickening of their walls suggestive of lymphoproliferative disease. Endoscopic Study: warty lesion on greater curvature and high body. Biopsy inconclusive. Case No. 2 female 14 years with severe constipation, dominal pain, palpable mass in mesogastrium and hypogastric. Ultrasound and CT: space-occupying lesion in the mesentery, cystic. The two patients had severe anemia, leukocytosis and thrombocytosis. Laparotomy was performed in both Case No. 1: solid tumor greater curvature gastric resection was completed by partial gastrectomy. Case No. 2: tumor that arises from the transverse mesocolon, cystic, occupying the entire abdomen, 90% were resected. Pathological diagnosis: inflammatory myofibroblastic tumor. Satisfactory in both cases. This neoplasm should be suspected in children to prevent radical therapies, surgery, conservative treatment is sufficient in most cases

Hemangiomatosis hepática en lactantes: diagnóstico y evolución. “Hospital J. M. de los Ríos”. Caracas - Venezuela / Hemangiomatosis liver in infants: diagnosis and evolution

Las lesiones vasculares hepáticas en niños son raras pero no infrecuentes en gastroenterología pediátrica. Los hemangiomas son los tumores hepáticos vasculares más frecuentes en la infancia, la mayoría de curso benigno, algunos, incluyendo el hemangioendotelioma infantil, tienen potencial maligno. La clínica predominante es hepatomegalia, dolor abdominal, hemangiomas cutáneos e insuficiencia cardíaca congestiva; y menos frecuente esplenomegalia, ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y anemia. Se presentan 5 lactantes entre 1 y 4 meses con diagnóstico de hemangiomatosis hepática; en tres de ellos su diagnóstico fue incidental a través de ecografía, uno presentó aumento de volumen abdominal progresivo y otro hepatomegalia; tres presentaron hemangiomas en piel. Todos cursaron con anemia. Se realizó ecografía describiéndose hepatomegalia, con múltiples imágenes redondeadas, hipoecoicas, de diferentes tamaños, en ambos lóbulos hepáticos; Tomografía axial computada abdominal: hepatomegalia con compromiso de ambos lóbulos, ocupados por áreas nodulares hipodensas. Fueron evaluados por los servicios de endocrinología, cardiología, gastroenterología y cirugía pediátrica. En uno se realizó biopsia hepática. Recibieron tratamiento con prednisona 3 - 4 mg/kg/día con descenso progresivo de la misma, seguimiento clínico y ecográfico durante 1 año. Cuatro pacientes respondieron al tratamiento, evidenciándose disminución e incluso desaparición en tres pacientes de los hemangiomas, y uno no respondió, asociándose propanolol.

Hepatic vascular lesions in children are rare but not uncommon in pediatric gastroenterology. Hemangiomas are the most common vascular liver tumors in childhood, most benign course, some, including infantile hemangioendothelioma, have malignant potential. The clinical manifestations are hepatomegaly, abdominal pain, cutaneous hemangiomas and congestive heart failure and less frequent splenomegaly, jaundice, ascites, gastrointestinal bleeding and anemia. We present five infants between 1 and 4 months with a diagnosis of hepatic hemangiomatosis, in three of them the diagnosis was made incidentally by ultrasonography, showed a progressive increase in abdominal volume and a hepatomegaly, three had skin hemangiomas. All of them presented with anemia. Hepatomegaly describing ultrasound was performed, with multiple images rounded, hypoechoic, of different sizes in both lobes, abdominal computed tomography: hepatomegaly with involvement of both lobes, occupied by hypodense nodular areas. Services were assessed by endocrinology, cardiology, gastroenterology and pediatric surgery. In one a liver biopsy was performed. Treated with prednisone 3-4 mg / kg / day with gradual decrease of the same, clinical and ultrasound for 1 year. Four patients responded to treatment, demonstrating decreased or even disappeared in three patients with hemangiomas, and one did not respond, associating propranolol.